门脉分流(PSS)门脉闭合不全、开放性静脉导管
2017-09-18 20:38:06 艾贝尔

门脉分流(PSS)门脉闭合不全、开放性静脉导管
简单的说,正常的动物静脉导管于出生后约2-6日发生功能性关闭,3周左右发生结构性关闭,少数动物上由于门脉高压可导致后天性的门脉闭合不全,后天性门脉高压常由一些肝脏疾病导致(纤维化、肝门静脉闭塞、慢性肝病等),这些疾病常导致门静脉发育不全(PVH)。极少数动物在发育的过程中连接门脉的血管可能发生额外的或两个以上的先天连接至后腔静脉,称先天性门脉分流(PSS)
犬猫中约1/3为肝内PSS,大多数为肝外单一的PSS,小型犬猫多发肝外PSS
在这些患病的犬猫中最常见是由于肝性脑病的神经症状而引起兽医的注意,少数为绝育、外伤等例行检查时发现,犬上部分病例因饲主发现宠物过度安静沉郁、发育不良而就诊,猫则可能因为进食后or非进食时持续流涎而就诊

临床诊断

品种:家猫、约克夏、马尔济斯、mini雪纳瑞居多
既往病史:发育迟缓、体重减轻、反应迟钝、胃肠道疾病(30-50%)、尿路结石(约30%)、猫流涎(约75%)、犬过于安静(约50%)、非再生性贫血(犬60-72%、猫约30%)
PSS临床中可能因兽医或饲主把尿酸氨结石归为泌尿系统疾病而忽视(PSS致体循环血氨升高、肾脏排氨增加/尿酸盐代谢降低进而引发结石),或者将猫的流涎归为病毒感染/口炎而忽视
实验室检查
肝功能异常(转氨酶升高)可被认为有潜在的肝脏疾病,但不能诊断肝脏血管的异常,最常用的筛选测试为胆汁酸、血氨测试

肝性脑病的致病原因为PSS引起消化系统回流的静脉血绕过肝脏直接进入体循环 → 肝脏灌注不足、发育不良→胃肠道吸收的毒素无法经肝脏过滤 → 有毒物质进入体循环(氨)→危害其他脏器功能、损伤中枢神经系统 →神经症状 → 肝性脑病
排除原发性肝脏疾病、胃肠道吸收不良疾病后的高血氨对PSS诊断的敏感度为62-88%,略低于胆汁酸测试
胆汁酸
肝肠循环:肝内合成的胆汁酸 → 胆囊(浓缩、储存) → 十二指肠(提高脂类溶解、调控消化酶活性) → 回肠(重吸收) → 肠系膜静脉 → 门静脉 → 肝脏过滤回收 → 胆囊 → 十二指肠 → .....无限循环
胆汁酸测试:分别检查禁食12h、进食2h血清胆汁酸浓度,患PSS的动物由于肠道重吸收的胆汁酸未完全进入肝门静脉,流入体循环,造成胆汁酸浓度明显上升。需要注意的是肝脏疾病也有可能造成血清胆汁酸升高,但是升高的幅度不应很大,胃肠道的吸收不良、胆囊收缩障碍、胃排空障碍可能会影响检查结果的准确性。

影像学检查
常规检查常见为小肝症(犬60-100%、猫50%)

 

1.jpg

 

2.jpg

 

肠系膜静脉、脾静脉造影,对大部分PSS可以确诊,取决于影像的品质,PSS可见造影剂全部or部分由分流的血管进入后腔静脉,T13以前分流多为肝内,T13以后分流多为肝外

3.jpg

 

B超,对肝外PSS诊断因肠道、肺脏、胃中的空气干扰而非常困难,敏感度74-95%,取决于操作者的技术及经验

4.jpg

 

CT,对肝动脉畸形、单发or多发性肝内/肝外PSS均有极高的诊断价值,取决于CT下血管造影的技术是否成熟。优点为非侵入性、快速、不受体型影响、可提供所有门脉分支及支流影像,缺点为费用较高

 

5.jpg

 

PSS异常的血管类型有多种,因个体差异不同、病变的形式不同而使的检查结果不尽一致,需要医生仔细判读,以下图片引自Lipscomb、Gilles Dupre

 

6.jpg

 

7.jpg

 

8.jpg

 

保守治疗/药物治疗
对于一些症状不严重的犬猫or无法接受手术的饲主比较适用,或者用于较难手术的病例(弥散性多血管分流、肝内分流),简单的说可以归结为:
低蛋白饮食-高纤处方粮、乳果糖
抗癫痫-苯巴比妥类药物
血制剂-治疗非可再生性贫血(全血or血浆)
肠外进食-全静脉营养

手术治疗
必须确定诊断,排除原发性肝病(小血管发育不良、动脉门静脉窦、PVH、肝硬化、肝炎等)
手术的方案有多种,不管何类方案都不可直接闭合分流的血管(突然发生的门脉高压可引起动物的死亡),可采取的治疗方案有Ameroids Constrictors、Cellophane Banding、SUB系统、介入方式等,每一种手术方案均有不同的优点及缺点,既不一一详述

 

9.jpg

 

10.jpg

 

11.jpg

 

预后
大的数据来看,保守治疗平均寿命一般小于两年,个别症状特别轻微的寿命会更久
肝外PSS手术治疗成功率约80-90%,取决于病情的严重程度,检查是否全面,不同的手术方案以及外科医院经验的储备,部分犬猫在第一次术后,需要进行二次手术,这是一个正常的情况,可能原因有血管闭合不完全、分流/封堵产生了位移、门静脉高压导致新的分流生成、需要移除封堵器等等
术后死亡率约3%-9%,大多原因为门静脉高压或者其他并发症
可能发生的术后并发有无名癫痫、血糖异常、败血症、失明、腹水、非再生性贫血、精神沉郁、食欲减退等等

10.jpg

 

 

 


主页
学院
联系
地图